Os autores relatam o caso de uma paciente pediátrica (três anos) com aplasia das asas nasais, conseqüente à síndrome de Johanson-Blizzard. É descrita a utilização do retalho médio frontal bifurcado para reconstrução bilateral do forro e cobertura cutânea das assas nasais, obtendo bom resultado em um único tempo cirúrgico.