Achados radiológicos na fibrodisplasia ossificante progressiva

Pedro Henrique Serafim, Cristiane Knoop Tristão, Sthefano Atique Gabriel, Alexandre Belézia, Luiz Antônio Rossi, Gladston Oliveira Machado

Resumo


INTRODUÇÃO: A fibrodisplasia ossificante progressiva é uma doença rara do tecido conjuntivo, caracterizada por ossificação disseminada em tecidos moles e alterações congênitas das extremidades. Seu inicio ocorre na infância e o envolvimento progressivo axial e da região proximal dos membros leva a uma conseqüente imobilização e deformação articular. RELATO DE CASO: Paciente de 24 anos de idade, sexo masculino, apresentando dor nas articulações e dificuldade para andar e, principalmente, ao sentar-se. A partir dos nove anos, referiu episódios recorrentes de dor, rigidez das pernas e da coluna, evoluindo posteriormente para todo corpo. Ao exame físico foi evidenciada limitação funcional global do paciente, com rigidez distribuída em todo o corpo, ausência de mobilidade do esqueleto axial e redução da mobilidade das articulações periféricas. DISCUSSÃO: Os sintomas da FOP são variáveis, com a maioria dos doentes apresentando calcificação das partes moles antes dos dez anos de idade. As primeiras manifestações localizam-se na coluna vertebral e nas articulações proximais. O quadro clínico caracteriza-se por sinais inflamatórios, por vezes acompanhados de expansões dolorosas, endurecimento dos tecidos periarticulares e perda progressiva da capacidade funcional da área afetada, sendo sua progressão no sentido axial-caudal e proximal-distal. As radiografias convencionais documentam freqüentemente as anomalias esqueléticas constitucionais e as ossificações e anquiloses articulares correspondentes à história natural da doença.

Palavras-chave


miosite ossificante; raios-x

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