Manejo cirúrgico de genitália ambígua: relato de caso

Abstract

Introdução: Dificuldades na diferenciação e determinação sexual caracterizam a intersexualidade. A principal causa de ambiguidade genital é a hiperplasia adrenal congênita (HAC), que cursa com deficiência de cortisol e aumento de hormônios androgênicos, com virilização da genitália externa, em crianças com cariótipo 46XX. Relato de caso: EMCA, 7 anos, registro de sexo feminino, encaminhada ao Hospital Regional de Sorocaba, para investigação e tratamento de genitália ambígua. Ao exame da genitália havia: fusão das saliências lábio escrotais, enrugamento e pilificação da pele local, falus de 1,5cm com abertura uretral na face ventral do falus. Cariótipo: 46XX. O diagnostico de HAC foi confirmado com exames laboratoriais e uma cistouretrografia miccional. Resultados: Foi optado pela reconstrução da genitália feminina em dois tempos. A primeira cirurgia foi a clitoroplastia, reconstrução de pequenos e grandes lábios e reposicionamento do orifício externo da uretra. A vaginoplastia foi programada para o inicio da adolescência. Discussão: Na reconstrução genital, realiza-se a clitoroplastia redutora, buscando-se preservar a função orgástica, a labioplastia e a uretroplastia. A vaginoplastia pode ser realizada num segundo tempo, na puberdade, para diminuir o risco de estenose vaginal e obter maior cooperação da paciente para o tratamento. Conclusão: A reconstrução parcial da genitália garantiu uma simetria e proporção genital satisfatórias com boa continência urinária. A paciente e os familiares mostraram-se contentes com o resultado. Deve-se oferecer um tratamento que melhore a qualidade de vida das pacientes e contribua para uma ressocialização das mesmas.