Correção cirúrgica da doença de Hirschprung pela técnica de de la Torre-Mondragon

Abstract

A Aganglionose Intestinal Congênita (AIC), ou Doença de Hirschprung, é uma má formação caracterizada pela ausência de células ganglionares nos plexos mioentérico e submucoso da porção distal do trato gastrointestinal. Assim, o segmento aganglionar é aperistáltico e espástico, constituindo um obstáculo ao transito intestinal e gerando a dilatação do segmento saudável. A doença costuma manifestar-se no período neonatal com obstrução intestinal, distensão abdominal e vômitos. O tratamento é cirúrgico, pela técnica de De La Torre-Mondragon, realizada em um tempo cirúrgico e sem colostomia prévia. Relato do caso: P.R.D., masculino, 33 dias de vida, foi encaminhado ao serviço com quadro de distensão abdominal e parada da eliminação de fezes há 22 horas. Foi internado primeiramente aos cinco dias de vida com quadro de obstrução intestinal, aliviada após limpeza mecânica. Encontrava-se com abdômen distendido, flácido, sem sinais de desconforto à palpação e ruídos hidroaéreos presentes. O enema opaco evidenciou progressão do contraste com dilatação do retossigmoide. A manometria retal demonstrou reflexo inibitório anorretal não desencadeado, com inúmeras evacuações do lactente durante o exame. Foi indicada correção cirúrgica feita pela técnica de De La Torre-Mondragon, sem intercorrências. Anatomopatológico da peça cirúrgica confirmou ausência de células ganglionares no segmento. O diagnóstico preciso e o manejo cirúrgico precoce foi fundamental para evitar a principal complicação desta doença, a enterocolite necrosante. A técnica de De La Torre-Mondragon consiste no rebaixamento transanal endorretal do cólon e permitiu a recuperação do transito intestinal precocemente, sem a necessidade de colostomia. O reestabelecimento precoce do transito intestinal melhorou a qualidade de vida do paciente e diminuiu custos e o tempo de hospitalização.