Tumor de Wilms em rim em ferradura: estratégia terapêutica

Resumen

A incidência do rim em ferradura é 1 em 400 casos. A presença de tumor deWilms em um rim em ferradura é incomum, sendo a sua ocorrência estimadaem 0.4 a 0.9%. O contexto demonstra dificuldade diagnóstica e uma terapiadesafiadora. Relatamos caso de um menino de 1 ano de idade que se apresentava noestágio I. A clínica era massa abdominal crescendo por cinco meses. A tomografia computadorizada evidenciou rim em ferradura e expansão do tumorno istmo que distorceu os ureteres e os vasos renais. Quimioterapianeoadjuvante com Actinomycin, vincristine e doxurubicin foi realizada com umaresposta terapêutica significativa. Foi ressecado usando pinça bipolar seladorae cortante o que permitiu abordagem cirúrgica sem sangramento e preservaçãoda função renal. Após a quimioterapia adjuvante, o paciente encontra-se vivo esem recidiva após seguimento de três anos. A ultrassonografia de controlemostrou função renal normal. O diagnóstico de rim em ferradura sempre foi observado em exames de imagens pré-operatórias. O diagnóstico pré-operatório preciso é importantepara o planejamento da abordagem cirúrgica e pode ajudar a diminuircomplicações relacionadas a transecção do sistema coletor urinário. Noentanto, 37% dos pacientes com tumor de Wilms proveniente de um rim emferradura foram julgados inoperáveis em uma exploração inicial, mas todosforam submetidos a ressecção após quimioterapia. Esse caso ilustra o papel daquimioterapia pré-operatória e o uso do instrumento cirúrgico, pinça bipolarseladora para preservar a função renal e realça a importância do tratamentomultidisciplinar.