Sarcoma granulocítico primário de mama em adolescente: diagnóstico e abordagem terapêutica

Resumen

O Sarcoma Granulocítico (SG) é uma neoplasia sólida maligna extramedularrara formada por células pouco diferenciadas da série mielóide e outrosprecursores granulocíticos, geralmente associada a leucemia mielóide aguda(LMA), ou após a sua remissão. SG primário se manifesta na maioria dasvezes na pele e linfonodos, e representa menos de 1% dos tumores malignosprimários de mama, acarretando, por esse motivo, o erro comum nodiagnóstico diferencial. Relatamos um caso raro de sarcoma granulocítico se apresentando como uma massa, sem leucemia mielóide aguda concomitante, em uma adolescente de18 anos. A paciente foi admitida no hospital por apresentar uma massa namama e imunohistoquímica confirmou o diagnóstico para sarcoma granulocíticoprimário. CD45RB positivo, PD7/26/16-2B11 positivo. Mielograma e sistemanervoso central não mostraram anomalias. Estudos ultrassonográficosmostraram áreas homogêneas hipoecóicas com margens mal definidas. AMamografia evidenciou bordas irregulares, com aumento da densidadeestromal e não associado a microcalcificações, comparado aos tecidos molesao redor. O protocolo foi começado com daunorubicin, arabinoside C andetoposide. Meses depois, a paciente foi submetida a lumpectomia da árearesidual pelo ultrassom. O exame anatomopatológico mostrou remissãocompleta, sem tecido neoplásico. Apesar de massa localizada, é uma doença sistêmica hematológica, e assim deve ser tratada. Esse caso também mostra que uma avaliação histopatológica cuidadosa, juntamente com um painel estendido de imunohistoquímica éextremamente importante para reconhecer esses casos evitando-se erro nodiagnóstico, cirurgias desnecessárias e terapias inapropriadas.