Hemofilia adquirida: relato de um caso

Resumen

Hemofilia A Adquirida (HAA) é uma desordem hemorrágica incomum causada pelo desenvolvimento de autoanticorpos policlonais da subclasse IgG 4 contra o FVIII. O tratamento usual envolve a administração de FVIII humano ou recombinante parcialmente ativado eventualmente associados a imunossupressores. Relato do caso: Paciente, 86 anos, masculino, chegou ao PS com equimoses e hematomas pelo corpo. Evoluiu com obstrução da cavidade oral e entrou em insuficiência respiratória. Foi necessária traqueostomia. Exames laboratoriais: hemograma normal com leve queda da hemoglobina. Tempo de Protrombina Normal e TTPa > 100 seg. Solicitada a dosagem de Fator VIII e de inibidor se apresentando a 2% e presença de anticorpo anti-Fator VIII. O paciente recebeu Plasma Fresco Congelado e Crioprecipitado nos primeiros dias sem melhora e, após a chegada da dosagem do Fator e inibidor, foi iniciada imunossupressão com Solumedrol 1g EV por 3 dias seguido de Prednisona 1 a 2 mg/Kg. Dias depois iniciada Azathioprina, 50mg/dia e depois 100 mg/dia, além de FEIBA de acordo com a ocorrência de sangramentos. Evoluiu com melena, enterorragia e queda importante da hemoglobina, necessitando de transfusões. Após cerca de 30 dias do início da imunossupressão, foi observado resolução do quadro hemorrágico, redução do TTPa para cerca de 50 segundos e elevação do nível do FVIII para 8%. Conclusão: A imunossupressão foi essencial e conseguiu diminuir o título dos anticorpos e elevou os níveis de Fator VIII, resolvendo o quadro hemorrágico, mas isso só ocorreu após um mês de seu início. O suporte com fatores ativados foi crucial neste caso até que a imunossupressão fizesse efeito. Temia-se por eventos tromboembólicos que ocorreram tardiamente e, por isso, acreditamos ser um evento não relacionado a ele