Síndrome Gorlin-Goltz: relato de caso

Autores

  • José Otávio Alquezar Gozzano Docente, Medicina, FCMS/PUC-SP
  • Maria Beatriz Coelho Gozzano Pos graduada, dermatologia, FCMS/PUC-SP
  • Maria Carolina Coelho Gozzano Acadêmica, Medicina, FCMS/PUC-SP
  • Maria Luiza Coelho Gozzano Acadêmica, Medicina, FCMS/PUC-SP

Palavras-chave:

Síndrome de Gorlin Goltz, síndrome do nevo basocelular, carcinoma basocelular

Resumo

Introdução: Síndrome Gorlin-Goltz (SGG), foi relatada em 1894 e claramente definida por Robert J. Gorlin e Robert W. Goltz em 1960. Trata-se de uma desordem rara autossômica dominante, com prevalência estimada entre 1 caso em 57000 a 164000 pessoas, sendo mais comum em brancos e mulheres. Apesar de hereditária, há casos de mutação espontânea. Caracteriza-se por critérios de diagnósticos maiores: carcinomas basocelulares (CBC), ceratocístico odontogênico, pits palmoplantares, calcificação ectópica intracraniana, anormalidade em costelas, SGG na família; e menores: meduloblastoma, fibroma ovárico, pontificação de sela túrcica, anomalias esqueléticas e craniofaciais -macrocefalia, fenda labial ou palatina, bossa frontal, hipertelorismo. Define SGG com dois critérios maiores ou um maior e dois menores. O tratamento é multidisciplinar, com destaque para o uso de fotoprotetores. Em relação ao CBC, a conduta padrão é a exérese cirúrgica, mas em múltiplos tumores, pode-se recorrer ao laser, terapia fotodinâmica e quimioterapia tópica. Objetivo: Relato de um caso de SGG, pela sua raridade e por comprometer a qualidade de vida dos pacientes, devido aos defeitos de desenvolvimento associados e pela mutilação decorrente do surgimento e tratamento dos tumores. Relato de caso: Feminino, 73 anos, branca. Procurou avaliação de pintas em dorso. Nega exposição solar importante. Possui escoliose e hipertelorismo. Antecedente de câncer de mama há 20 anos. É hipertensa e diabética; nega outros antecedentes pessoais e familiares. Ao exame: quatro CBC em dorso. Feita a ressecção dos CBC. Conclusão: Deve- se estar atento ao diagnóstico precoce da síndrome para facilitar o rastreio de neoplasias e outras manifestações e reduzir a morbidade resultante do tratamento dos CBC, por permitir o uso de terapias menos agressivas.

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Publicado

2016-10-07

Como Citar

1.
Gozzano JOA, Gozzano MBC, Gozzano MCC, Gozzano MLC. Síndrome Gorlin-Goltz: relato de caso. Rev. Fac. Ciênc. Méd. Sorocaba [Internet]. 7º de outubro de 2016 [citado 28º de março de 2024];18(Supl.):21. Disponível em: https://revistas.pucsp.br/index.php/RFCMS/article/view/29700

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