Linfoma de células do manto em paciente em remissão hematológica de leucemia mieloide crônica

Marcelo Gil Cliquet, Bruna Marzullo, Aleksi Gomes Antila, Amanda Torres, André Filipi Sampaio, Maria Luiza Coelho Gozzano

Resumo


Introdução: A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença associada a uma anormalidade do Cromossoma Philadelphia, que resulta de uma translocação dos cromossomas 9 e 22 e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL, o qual codifica uma proteína que com atividade tirosina quinase continuadamente ativada na região ABL, provocando a leucemia. Há indícios que os efeitos da BCR-ABL podem ter uma relação com a expressão da ciclina D1, que é inerente a etiologia do LCM. Relato de Caso: Paciente do sexo masculino, 58 anos, branco, diagnosticado há 12 anos com LMC, sendo realizado tratamento e acompanhamento durante esse tempo e apresentando níveis de BCR-ABL normais passou a apresentar cansaço, astenia, hiporrexia e intensa dor lombar ao deitar. Foi realizado mielograma, no qual observou-se hipocelularidade gran e aumento de série linfocítica. A imunohistoquímica da medula óssea mostrou infiltração medular de cerca de 30% (nodular e intertrabecular) com diagnóstico de LCM. Discussão: A leucemia mieloide crônica é trifásica, tendo na fase crônica uma excessiva proliferação da linhagem mielóide ainda de caráter benigno e de fácil controle pela terapia medicamentosa, seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular na fase acelerada, sendo resistente a medicação e procedido pela fase bifásica, caracterizado pela leucemia aguda e resistência a terapia. A maioria dos pacientes são diagnosticados na fase crônica, e cerca de 30% são assintomáticos. O LCM constitui um subtipo de linfomas não Hodgkin, um processo linfoproliferativo derivado dos linfócitos B e os pacientes acometidos são predominantemente do sexo masculino, com média de 60 anos, apresentando sudorese noturna, linfoadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e infiltração da medula óssea. O diagnóstico é estabelecido através de exame histopatológico e imunohistoquímico. As terapias atuais ainda são insatisfatórias não alterando significativamente a mortalidade dos pacientes. Fatores ambientais, genéticos e terapia com inibidores de tirosina-quinase podem estar relacionados com o surgimento dessa neoplasia. Conclusão: A ocorrência de segunda neoplasia em paciente com LMC é uma entidade rara relacionada com prognóstico desfavorável. Novos estudos são necessários para identificar perfil de pacientes de risco para essa progressão e antecipar o diagnóstico.

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