Tricoleucemia: caso de difícil manejo terapêutico

Resumo

Introdução: A tricoleucemia (TL), doença linfoproliferativa de células B, representa cerca de 2% das neoplasias linfoides. A TL classifica-se na forma clássica ou variante que, embora semelhantes, tem diferenças significativas. A TL variante em geral é diagnosticada em homens acima dos 50 anos com esplenomegalia, linfocitose e citopenias, normalmente sem monocitopenia. Nesses pacientes há TRAP negativa e imunofenotipagem (IF) caracterizada por CD19+, CD20+,CD22+,CD25-,CD11c+, DBA44+ e FMC7+. O tratamento da forma clássica inclui os fármacos interferonα, cladribina e pentostatina. A esplenectomia pode ser indicada em casos muito sintomáticos ou com severas citopenias. Pacientes com a forma variante podem apresentar quadro clínico agressivo, menor sobrevida e pouco ou nenhuma resposta a terapia utilizada na forma clássica. Objetivo: Relatar caso de TL de difícil terapêutica. Metodologia: Dados obtidos pela análise do prontuário com revisão literária feita a partir do “PubMed”. Relato de caso: Ago/2013, mulher, 33 anos, apresentou-se com astenia, febre vespertina diária, sudorese e perda de 8kg em 2 meses. Sorologias normais e sem comorbidades. Evidenciou-se palidez cutâneo- mucosa e hepatoesplenomegalia. Realizado hemograma(HMG) Hb 5,5g/dL, leuco 47.000/mm3 e plaq 95.000/mm3.Com punção aspirativa seca, fez-se biópsia de MO e obteve-se IF Bcl-2+,CD10-,CD20+,DBA44+,lambda+ e FMC7+. Iniciou-se cladribina em dez/2013, sem resposta. Fev/2014 fez-se, sem intercorrências, esplenectomia. A clínica e HMG indicaram atividade da doença, sendo iniciado Rituximabe e Fludarabina por 6 ciclos mensais até mar/2015, com normatização do HMG e sem sintomas. Houve nova piora com artralgia e citopenias. Abr/2015, iniciado interferonα e Granulokine®. Jun/2016, mantinha artralgia e HMG satisfatório. Conclusão: Além do difícil diagnóstico e classificação da TL, mostrou-se alternativas terapêuticas para pacientes refratários aos análogos purínicos. A paciente provavelmente precisará de novos tratamentos.