Trombocitemia essencial com toxicidade dermatológica à hydroxiureia

Resumo

Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica(NPM) caracterizada pela hiperproliferação megacariocítica com consequente trombocitose periférica. Isso ocorre por os progenitores megacariócitos parecem ser resistentes aos inibidores da megacariocitopoese, mas hipersensíveis aos fatores estimuladores.Os critérios para diagnóstico são:contagem de plaquetas mantida superior a 450.000/mm3, aumento de megacariócitos e ausência de precursores eritróides e elementos da série granulocítica na medula óssea, mutação de V617F de JAK2 ou no receptor de trombopoetina e a ausência de critérios para outras NMP. Relato de caso: Paciente de 68 anos com plaquetose, sem histórico de tromboses, pesquisa da mutação da JAK 2 positiva para a mutação V617F.Iniciou tratamento com HU e ácido acetilsalicílico com boa resposta. Após mais de 2 anos apresentou ulceração em tornozelo esquerdo com dor intensa. Suspensa a HU houve melhora da dor e fechamento da ulceração. Discussão: A TE apresenta curso clínico prolongado e comportamento benigno. Seu manejo é centrado na prevenção das complicações trombóticas e/ou hemorrágicas, que levam a um pior prognóstico. Estudos relatam que idade avançada, leucocitose, tabagismo e/ou diabetes mellitus são fatores de pior sobrevida. A terapêutica atual na abordagem da TE tem como objetivos a prevenção de eventos trombóticos, hemorrágicos e alívio dos sintomas. A principal terapêutica na TE de alto risco é através de fármacos citorredutores, como a HU,que inibe o reparo do DNA causando morte celular e afeta a adesão endotelial dos eritrócitos e neutrófilos. Apesar da eficácia terapêutica um dos efeitos colaterais são as ulcerações cutâneas, e o principal tratamento é reduzir a dosagem ou cessar o uso. Conclusão: As úlceras nesses casos são decorrentes da diminuição do fluxo sanguíneo na microcirculação e anóxia secundária à macrocitose induzida pela HU, concomitante com a desregulação plaquetária, formação de microtrombos e perda do reparo tecidual.