Ictiose lamelar: um relato de caso

Carolina Ando Matsuno, Lais Orosco Bialon Santana, Deborah Regina Cunha Simis, Maria de Lourdes Peris Barbo, Marta Wey Vieira

Resumo


A ictiose lamelar congênita é uma genodermatose autossômica recessiva rara, de expressividade variável e envolve uma mutação no gene TGM1 no cromossomo 14, além de outros. Aparente ao nascimento, o neonato geralmente está envolvido por colódio. As taxas de renovação epidérmica podem diferenciar os tipos de ictiose, caracterizando-as em transtornos da hiperproliferação epidérmica ou de retenção prolongada da camada córnea. O acomentimento cutâneo necessita de atenção diferenciada, pois os casos variam quanto à severidade. Os autores deste artigo descrevem um caso dessa rara anormalidade.  


Palavras-chave


ictiose; ictiose lamelar; dermatopatias genéticas

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