Hemoglobinúria paroxística noturna: revisão bibliográfica e relatos de casos de pacientes em tratamento com eculizumabe no ambulatório de hematologia do Conjunto Hospitalar de Sorocaba

Antonianna Furtado Cavalcante Vecina, Ana Teresa Santos Camargo, Jéssica Vasques Rodrigues Almenara

Resumo


A Hemoglobinúria Paroxística Noturna (HPN) é uma desordem hematológica rara causada por mutações somáticas adquiridas no gene PIG-A e que levam à deficiência na síntese de âncoras de GPI, responsáveis por manter aderidas à membrana plasmática proteínas como a CD55 e a CD59, expressas em todas as células hematopoiéticas. Por provocar, caracteristicamente, anemia hemolítica, pancitopenia e trombose venosa, a expressão “tríade da HPN” é utilizada a fim de se fazer referência a essas condições apresentadas com frequência no curso clínico da doença. O Eculizumabe, um anticorpo monoclonal, é a mais recente forma de tratamento para HPN. O objetivo dessa pesquisa é caracterizar a população portadora de HPN atendida no ambulatório de Hematologia do Conjunto Hospitalar de Sorocaba (CHS), realizar revisão bibliográfica sobre o tema e avaliar a resposta ao tratamento com Eculizumabe. Trata-se de estudo retrospectivo observacional dos pacientes portadores de HPN, diagnosticada através de Imunofenotipagem, atendidos no ambulatório de Hematologia do CHS, entre 2006 e 2015. Sete pacientes foram identificados como portadores de HPN. A mediana de idade foi de 49 anos, com discreto predomínio do sexo masculino. Os sintomas apresentados com maior frequência foram os relacionados à anemia. Todos os pacientes, além de anemia severa, também evidenciavam leucopenia e plaquetopenia. A maioria apresentava DHL elevado. Os pacientes em tratamento com Eculizumabe (n=4) apresentaram melhora dos sintomas, normalização da hemoglobina (p= 0,0092) e diminuição dos níveis de DHL (p=0,2378). Assim, todos pacientes com HPN apresentavam anemia severa e DHL como principal marcador de hemólise. O uso do Eculizumabe se provou eficaz na melhora do nível de hemoglobina dos pacientes, deixando-os livres de anemia e de transfusões.

Palavras-chave


HPN; hemoglobinúria paroxística noturna; eculizumabe; revisão; resultados de tratamento

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