Linfoma de células do manto em paciente em remissão hematológica de leucemia mieloide crônica

Abstract

Introdução: A leucemia mieloide crônica (LMC) é uma doença associada a uma anormalidade do Cromossoma Philadelphia, que resulta de uma translocação dos cromossomas 9 e 22 e leva à formação de um novo gene leucemia-específico, o BCR-ABL, o qual codifica uma proteína que com atividade tirosina quinase continuadamente ativada na região ABL, provocando a leucemia. Há indícios que os efeitos da BCR-ABL podem ter uma relação com a expressão da ciclina D1, que é inerente a etiologia do LCM. Relato de Caso: Paciente do sexo masculino, 58 anos, branco, diagnosticado há 12 anos com LMC, sendo realizado tratamento e acompanhamento durante esse tempo e apresentando níveis de BCR-ABL normais passou a apresentar cansaço, astenia, hiporrexia e intensa dor lombar ao deitar. Foi realizado mielograma, no qual observou-se hipocelularidade gran e aumento de série linfocítica. A imunohistoquímica da medula óssea mostrou infiltração medular de cerca de 30% (nodular e intertrabecular) com diagnóstico de LCM. Discussão: A leucemia mieloide crônica é trifásica, tendo na fase crônica uma excessiva proliferação da linhagem mielóide ainda de caráter benigno e de fácil controle pela terapia medicamentosa, seguida por uma perda progressiva da diferenciação celular na fase acelerada, sendo resistente a medicação e procedido pela fase bifásica, caracterizado pela leucemia aguda e resistência a terapia. A maioria dos pacientes são diagnosticados na fase crônica, e cerca de 30% são assintomáticos. O LCM constitui um subtipo de linfomas não Hodgkin, um processo linfoproliferativo derivado dos linfócitos B e os pacientes acometidos são predominantemente do sexo masculino, com média de 60 anos, apresentando sudorese noturna, linfoadenomegalia generalizada, hepatoesplenomegalia e infiltração da medula óssea. O diagnóstico é estabelecido através de exame histopatológico e imunohistoquímico. As terapias atuais ainda são insatisfatórias não alterando significativamente a mortalidade dos pacientes. Fatores ambientais, genéticos e terapia com inibidores de tirosina-quinase podem estar relacionados com o surgimento dessa neoplasia. Conclusão: A ocorrência de segunda neoplasia em paciente com LMC é uma entidade rara relacionada com prognóstico desfavorável. Novos estudos são necessários para identificar perfil de pacientes de risco para essa progressão e antecipar o diagnóstico.