Tratamento de trombocitemia essencial com PEG-interferon

Abstract

Introdução: A trombocitemia essencial (TE) é uma neoplasia mieloproliferativa crônica, caracterizada pela hiperproliferação de megacariócitos na medula óssea, e consequente plaquetose. É uma doença rara não hereditária que acomete principalmente mulheres. Tem sua causa desconhecida, mas metade dos pacientes possuem mutação no gene JAK2 (mutação V617F). A maioria dos pacientes são assintomáticos. O diagnóstico é realizado através da contagem de plaquetas. A pesquisa da mutação da JAK2 e a biópsia de medula óssea vão confirmar o diagnóstico. A TE é incurável e o tratamento visa reduzir a contagem de plaquetas. A Hidroxiureia como citoredutor, é em geral a terapêutica mais utilizada, mas em alguns casos se faz necessário o uso da Anagrelida ou Interferon-alfa-2a. A Hidroxiureia e a Anagrelida não podem ser usadas durante a gestação, e em pacientes jovens, o uso da Hidroxiureia pode levar ao risco de outras neoplasias. Já o Interferon tem seu uso para casos em que as duas drogas estão contraindicadas. O PEG-Interferon alfa-2a
tem sua aplicação na TE. Objetivos: Relatar um caso de TE tratado com Interferon e PEG Interferon. Relato de caso: Paciente do sexo feminino que aos 16 anos de idade, apresentou plaquetose, leucocitose e esplenomegalia discreta. Na biópsia de medula óssea hiperplasia megacariocítica com a mutação da JAK2 ausente. Foi feita hipótese de TE. Inicialmente recebeu Hidroxiureia quando passou a usar α-Interferon, pois era muito jovem e teria riscos com Hidroxiureia por longo prazo. Devido à falta de α-Interferon iniciou o uso de PEG-Interferon. Nunca apresentou evento trombótico ou efeitos colaterais. Atualmente assintomática com contagem de plaquetas controlada. Discussão: A TE na maioria dos casos está relacionada a eventos trombóticos. O tratamento visa reduzir/eliminar esses riscos e poderia ser feito com a Hidroxiureia, mas por se tratar de uma paciente jovem, o tratamento a longo prazo, poderia oferecer o risco de outras neoplasias. Além disto, a ideia de gestação impossibilitaria o uso deste quimioterápico. Por este motivo foi utilizado Interferon e os resultados obtidos foram excelentes, com ótimo controle plaquetário e ótima tolerância. Conclusão: Este caso mostra a possibilidade de tratamento em pacientes jovens com α-Interferon e PEG-Interferon.