Síndrome 5q-: um relato de caso

Resumen

As síndromes mielodisplásicas (SMD) se caracterizam por hematopoiese ineficaz, citopenias, distúrbios qualitativos de uma ou mais linhagens de células do sangue periférico, anormalidades cromossômicas e uma predileção variável de evolução para leucemias mielóides agudas. As anormalidades mais freqüentemente observadas incluem a deleção do braço longo do cromossomo 5 (5q-). O tratamento com novas drogas vem mudando as perspectivas de tratamento. A lenalidomida é um fármaco que fica reservada para o tratamento das síndromes mielodisplásicas 5q- e mieloma múltiplo. Objetivo: Relatar o uso do fármaco lenalidomida por um paciente portador de SMD com a síndrome 5q-, avaliando o impacto na necessidade transfusional. Relato de caso: Paciente de 64 anos, sexo masculino, encaminhado por apresentar anemia (8,2g/dl) macrocítica (VCM=109fl). Série branca e plaquetária normais. Após investigação para hemólise, carência de B12, ácido fólico e Ferro sem anormalidades, foi solicitada avaliação de medula óssea que revelou hipercelularidade (relação G/E=4/1), aumento de mieloblastos e prómielocitos, e cariótipo mostrando 46XY del(5)(q15q33){6} e 46XY{14}. Prescrito Lenalidomida (10mg VO/dia) em ciclos de 21 dias com intervalo de uma semana. Desde a primeira consulta até o início do tratamento, o paciente recebeu 16 unidades de concentrados de hemácias. Após dois ciclos, observou-se elevação da hemoglobina, sem transfusões, chegando a 12,3g/dl. Apresentou, no entanto, redução de neutrófilos (970/mm³) e de plaquetas (107.000/mm3). Conclusão: O uso do fármaco pode melhorar a qualidade de vida e a sobrevida dos pacientes portadores da síndrome 5q-, tendo em vista a redução de transfusões de sangue, evitando, assim, a sobrecarga de ferro e ainda pode diminuir a taxa de transformação em LMA.