Rabdomiossarcoma aveolar de parede abdominal: estratégia terapêutica

Resumen

O rabdomiossarcoma (RMS) é um tumor maligno da infância de origemmesenquimatosa, sendo o sarcoma de partes moles mais comum e o quartotumor sólido mais comum na pediatria. O fato do tumor surgir em uma ampla variedade de locais, alguns associados a padrões de invasão local específicos, disseminação linfonodal regional, e resposta terapêutica, requerem médicos familiarizados com o estadiamentoespecífico do local e detalhes de tratamento. A terapia multifatorial que incluicirurgia, quimioterapia e frequentemente radioterapia podem ser associadas,visando a melhor abordagem para otimizar a chance de cura e manter aqualidade de vida. O resumo relata um paciente que foi admitido por uma massa na paredeabdominal com imunohistoquímica confirmando o diagnóstico, D33 e F5Dpositivos. Estadiamento clínico III. O tumor surgiu no músculo reto abdominalesquerdo, estendendo-se ao assoalho pélvico, deslocando a bexiga e o reto.Hidronefrose bilateral, trombose venosa profunda e linfedema do membroinferior esquerdo e inchaço da genitália externa estavam presentes. Aquimioterapia usada foi Ifosfamide, Vincristine e Dactinomycin e foi observado uma resposta terapêutica significativa. A abordagem cirúrgica consistiu em linfadenectomia da cadeia periaórtica e ilíaca, além da ressecção completa do tumor. Foi usada tela flexível de dupla face na reconstrução da paredeabdominal. Foi realizada radio e quimioterapia. O objetivo de cura é real e depende do estágio dos tumores. O manejo destes  pacientes ainda continua desafiador. Com a terapia multidisciplinar, o cirurgião desempenha um papel vital em determinar a estratificação do risco para o tratamento e o controle local do tumor primário para o RMS