Craniossinostose da sutura metópica

Resumen

INTRODUÇÃO: A craniossinostose corresponde a malformações congênitas caracterizadas pelo processo de fusão precoce de uma ou mais suturas cranianas, que resultam em defeito do crescimento alométrico da caixa craniana na direção perpendicular à sutura afetada. De modo geral, na prática clínica, a classificação mais utilizada baseia-se na sutura comprometida, como no caso a craniossinostose da sutura metópica, trigonocefalia. OBJETIVO: Relatar um caso de craniossinostose da sutura metópica, baseando-se no diagnóstico clinico-radiológico e cirúrgico desta malformação congênita. METODOLOGIA: Levantamento de dados clínicos através da análise de prontuário do paciente assistido em unidade básica de saúde na cidade de Sorocaba-SP. RELATO: PMSO, masculino, 11a 7m, gestação única de um casal não consanguíneo e sem alterações na conformação óssea craniana. Não apresenta antecedentes de craniossinostoses na família. Ao exame físico, compatível com craniossinostose simples, apresentou: fronte proeminente e inclinada, fendas palpebrais oblíquas para cima, pregas epicânticas, retração biparietal, pescoço curto, clinodactilia de dedo mínimo bilateralmente, orelhas de baixa implantação, genitais normais, sem outros dismorfismos aparentes. O fechamento da sutura metópica foi confirmado através de tomografia computadorizada craniana com reconstrução óssea tridimensional. Ademais, o procedimento cirúrgico de correção foi realizado mediante a incisão bicoronariana e exposição ampla da calota craniana, corrigindo a proeminência óssea em local correspondente. DISCUSSÃO: As alterações gênicas em receptores de crescimento de fibroblastos e genes associados a controle de regulação da transcrição tem sido consideradas como etiopatogenia da craniossinostose da sutura metópica. Responsável por cerca de 20-26% das craniossinostoses, a trigonocefalia é evidente deste o nascimento. Quando há fusão prematura de uma sutura, anatomicamente, o crescimento do cérebro e do crânio fica comprometido. Tem por base o diagnóstico clínico-radiológico e o tratamento cirúrgico tem como escopo principal corrigir a distorção craniana e evitar a deformidade craniofacial, evitando potenciais déficits no desenvolvimento neuropsicomotor. CONCLUSÃO: A análise sobre as relações genético-clínicas envolvidas na gênese da trigonocefalia caracteriza-se como importante fator de associação a atrasos no desenvolvimento neuropsicomotor de pacientes pediátricos que apresentem esta malformação congênita.