Leucemia linfocítica crônica com deleção do braço curto do cromossomo 17 (17p-) em tratamento de primeira linha com Ibrutinibe

Resumen

INTRODUÇÃO: A leucemia linfocítica crônica (LLC) é uma doença linfoproliferativa, que atinge o sangue periférico e tecidos linfáticos, sendo a célula de origem o linfócito B virgem ou linfócito B de memória. É a leucemia mais comum em pacientes com idade avançada. Os genótipos comuns da doença são as deleções do cromossomo 13q, 11q e 17p. É comumente assintomática ou com sintomas inespecíficos dificultando a obtenção do diagnóstico. O tratamento envolve o uso de imunoquimioterapia, mas os resultados em pacientes com deleção do 17p são muito ruins, com sobrevidas que variam de 12 a 24 meses. Recentemente o inibidor da Bruton Kinase (BTK), Ibrutinibe, trouxe uma nova perspectiva para esses pacientes. Sua administração visa controlar a proliferação das células B neoplásicas, por meio da inibição da BTK do receptor de antígenos das células B. RELATO DE CASO: Paciente de 64 anos, sexo masculino, encaminhado por linfocitose acompanhada de fraqueza e adinamia. Recebeu diagnóstico em 2012 de LLC (Estadiamento de Binet A), sendo avaliado a cada trimestre por vários anos, sem necessitar tratamentos. Ao longo dos anos apresentou progressão da linfocitose, com redução gradativa de Hemoglobina e Plaquetas, linfonodos cervicais palpáveis bilateralmente, fígado a 2 cm RCD e baço a 2 cm RCE. Perfil mutacional = del 17p-, trissomia 12 (12+) e del 13q-. Em 2016, com 68 anos, apresentou aumento dos linfonodos cervicais, hepatomegalia e esplenomegalia, piora da linfocitose e redução da Hb. Evoluiu para estadiamento C de Binet, sendo assim indicado tratamento. Prescrito Ibrutinibe no início de julho de 2017. Com um mês de tratamento ocorreu desaparecimento das linfonodomegalias e da hepatoesplenomegalia, redução gradativa da linfocitose com aumento da hemoglobina e plaquetas. Paciente atualmente assintomático. Evoluiu apenas com hipertensão arterial controlada com losartana. DISCUSSÃO E CONCLUSÕES: As deleções no braço curto do cromossomo 17 são encontradas em 5 a 8% dos pacientes e conferem prognóstico desfavorável. Esses pacientes mostram importante resistência a quimioterápicos. O Ibrutinibe tem mostrado significativa eficácia na LLC, sendo padronizada como primeira linha no tratamento de pacientes com recidiva em LLC, casos de alto risco, idosos e naqueles com prognóstico reservado destacando-se os com deleção do cromossomo 17p. Estudos indicam que o Ibrutinibe aumentou a sobrevida livre de progressão da doença e a taxa de resposta parcial ou completa ao tratamento.