von Willebrand disease and pregnancy

Abstract

A doença de von Willebrand (vWD) é patologia autossômica dominante caracterizada por alterações da hemostasia. Dificulta a adesão das plaquetas ao endotélio lesado. Apresenta diferentes fenótipos clínicos, sendo o sangramento mucocutâneo o mais comum, principalmente epistaxe e menorragia¹. Sangramentos em outros locais, como no sistema gênito-urinário e aparelho digestivo, também ao relatados, embora menos freqüentemente. A prevalência da Doença é cerca de 1%. Classifica-se em três tipos, de acordo com o defeito do Fator de von Willebrand (vWF). Para diagnóstico e classificação da vWD, são relevantes os dados da história de sangramento pessoal e familiar, além da completa análise laboratorial que inclui: Tempo de Sangramento (TS), Tempo de Tromboplastina Parcial Ativada (TTPA), métodos de filtragem sob alta pressão (“high shear stress”), Dosagem do antígeno do Fator de von Willebrand (vWF:Ag), Atividade Cofatora da Ristocetina (vWF:RCo) e padrão multimérico do vWF. Para o tratamento da deficiência do fator de von Willebrand pode-se utilizar a administração endovenosa tanto de desmopressina (DDAVP): 12/12h, com efeito restrito a duas a duas repetições como Concentrados de fator VIII (livres de contaminação virótica) que elimina a necessidade de plasma fresco congelado ou crioprecipitado. Os estudos da associação doença de von Willebrand e ciclo gravídico-puerperal são escassos na literatura alienígena e menos ainda na nacional. Nessas pacientes muitos autores preconizam o parto por via vaginal com o intuito de evitar maior risco de sangramento que, normalmente, é maior na cesárea, entretanto, há relatos de partos bem sucedidos ultimados por cesárea por indicação obstétrica, quando tratados profilaticamente de maneira adequada com o fator VIII. Recentemente, desaconselha-se às pacientes portadoras da doença de von Willebrand que engravidem. Relataremos, neste artigo, um caso de gestação em paciente com diagnóstico de von Willebrand onde houve boa evolução da gestação. A assistência no ciclo gravídico puerperal ocorreu na Clínica Obstétrica da Faculdade de Ciências Médicas de Sorocaba, da PUCSP (Serviço do Professor Neme).