Síndrome PFAPA e as febres periódicas da infância: relato de caso

Fabio Wainstein Silber; Marcelo Silber; Douglas Alexandre Espírito Santo

doi:10.23925/1984-4840.2017v19i4a13

Autores/as

Fabio Wainstein Silber Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde - PUC-SP
Marcelo Silber Médico do Departamento de Pediatria do Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), Mestre em Perinatologia pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do HIAE, Diretor da IAPO (Associação Interamericana de Otorrinopediatria). Curso de Graduação em Medicina, na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), constando de estágios realizados em nível de internato no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e Hospital Universitário da Universidade de São Paulo – USP Residência em Pediatria-Neonatologia, exercida no Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcântara", do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com estágios nas áreas de Pediatria Neonatal, Clínica Pediátrica, UTI e Pediatria Preventiva e Social, nos anos de 1986 e 1987.
Douglas Alexandre Espírito Santo Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde - PUC-SP

DOI:

https://doi.org/10.23925/1984-4840.2017v19i4a13

Palabras clave:

síndrome, febre, estomatite aftosa, faringite, linfadenite, tonsilectomia

Resumen

A síndrome da febre periódica, estomatite aftosa, faringite e adenite (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis – PFAPA) é caracterizada por episódios recorrentes de febre alta, estomatite aftosa, faringite e adenite cervical em crianças de faixa etária entre um e cinco anos. As crises da doença ocorrem em um intervalo de cerca de 30 dias, e nesse período há dias em que as crianças apresentam-se saudáveis. Os sintomas tendem a se atenuar espontaneamente com o avanço da idade. A prednisona pode ser utilizada para controlar os sinais e sintomas nas crises. Em alguns casos, a tonsilectomia é a melhor opção terapêutica. Este artigo relata um caso de síndrome PFAPA e realiza uma revisão de sua literatura – clínica, diagnóstico e tratamento.

Descargas

Los datos de descargas todavía no están disponibles.

Métricas

Cargando métricas ...

Biografía del autor/a

Fabio Wainstein Silber, Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde - PUC-SP

Pediatria

Marcelo Silber, Médico do Departamento de Pediatria do Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE), Mestre em Perinatologia pelo Instituto de Ensino e Pesquisa do HIAE, Diretor da IAPO (Associação Interamericana de Otorrinopediatria). Curso de Graduação em Medicina, na Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo (FMUSP), constando de estágios realizados em nível de internato no Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e Hospital Universitário da Universidade de São Paulo – USP Residência em Pediatria-Neonatologia, exercida no Instituto da Criança "Prof. Pedro de Alcântara", do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo, com estágios nas áreas de Pediatria Neonatal, Clínica Pediátrica, UTI e Pediatria Preventiva e Social, nos anos de 1986 e 1987.

Pediatra

Douglas Alexandre Espírito Santo, Faculdade de Ciências Médicas e da Saúde - PUC-SP

Patologia e endocrinologia

Citas

Reinmann HA. Periodic disease; periodic fever, periodic abdominalgia, cyclic neutropenia, intermittent arthralgia, angioneurotic edema, anaphylactoid purpura and periodic paralysis. J Am Med Assoc. 1949;141(3):175-83.

van der Meer JW, Vossen JM, Radl J, van Nieuwkoop JA, Meijer CL, Lobbato S, et al. Hyperimmunoglobulinaemia D and periodic fever: a new syndrome. Lancet. 1984;1(8386):1087-90.

Padeh S, Brezniak N, Zemer D, Pras E, Livneh A, Langevitz P, et al. Periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome: clinical characteristics and outcome. J Pediatr. 1999;135(1):98-101.

Marshall GS, Edwards KM, Butler J, Lawton AR. Syndrome of periodic fever, pharyngitis, and aphthous stomatitis. J Pediatr. 1987;110(1):43-6.

Drenth JP, van der Meer JW. Hereditary periodic fever. N Engl J Med. 2001;345(24):1748-57. DOI: 10.1056/NEJMra010200

Esposito S, Bianchini S, Fattizzo M, Baggi, E, Marchisio P, Rigante D. The enigma of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome. Pediatr Infect Dis J. 2014;33(6):650-2. DOI: 10.1097/INF.0000000000000346

Sampaio I, Marques JG. Periodic fever with aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis: report of 21 cases. Acta Med Port. 2011;24(1):37-42.

Gattorno M, Caorsi R, Meini A, Cattalini M, Frederici S, Zulian F, et al. Differentiating PFAPA syndrome from monogenic periodic fevers. Pediatrics. 2009;124(4):721-8. DOI: 10.1542/peds.2009-0088

Berkun Y, Levy R, Hurwitz A, Meir-Harel M, Lidar M, Livneh A, et al. The familial mediterranean fever gene as a modifier of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenopathy syndrome. Semin Arthritis Rheum. 2011;40(5):467-72. DOI: 10.1016/j.semarthrit.2010.06.009

Terreri MT, Bernardo WM, Len CA, Silva CA, Magalhães CM, Sztajnbok FR, et al. Guidelines for the management and treatment of periodic fever syndromes: periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and adenitis syndrome. Rev Bras Reumatol. 2016;56(1):52-7. DOI: 10.1016/j.rbre.2015.09.004

Krol P, Bohm M, Sula V, Dytrych P, Katra R, Nemcová D, et al. PFAPA syndrome: clinical characteristics and treatment outcomes in a large single-centre cohort. Clin Exp Rheumatol. 2013;31(6):980-7.

Renko M, Salo E, Putto-Laurila A, Saxen H, Matttila PS, Luotonen J, et al. A randomized controlled trial of tonsillectomy in periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, and adenitis syndrome. J Pediatr. 2007;151(3):289-92. DOI: 10.1016/j.jpeds.2007.03.015

Jesus AA, Oliveira JB. Febre de origem indeterminada e febres periódicas hereditárias. In: Schvartsman BGS, Maluf Jr. PT, Silva CAA, organizadores. Doenças reumáticas na criança e no adolescente. São Paulo: Manole; 2008. p. 34-64.

Kraszewska-Glomba B, Matkowska-Kocjan A, Szenborn L. The pathogenesis of periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis and cervical adenitis syndrome: a review of current research. Mediators Inflamm. 2015;563876. DOI: 10.1155/2015/563876

Licameli G, Jeffrey J, Luz J, Jones D, Kenna M. Effect of adenotonsilectomy in PFAPA syndrome. Arch Otolaryngol Head Neck Surg. 2008;134(2):136-40. DOI: 10.1001/archoto.2007.7

Peridis S, Pilgrim G, Koudomnakis E, Athanasopoulus I, Houlakis M, Parpounas K. PFAPA syndrome in children: a meta-analysis on surgical versus medical treatment. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2010;74(11):1203-8. DOI: 10.1016/j.ijporl.2010.08.014