Glomerulonefrite “não tão” rapidamente progressiva

uma evolução incomum na síndrome de Goodpasture (SG): relato de caso

Resumen

Introdução: a doença anti-membrana basal glomerular (anti-MBG) é uma forma rara de vasculite de pequenos vasos que atinge os capilares pulmonares, glomerulares ou ambos. essa condição é causada pela deposição de autoanticorpos circulantes na membrana basal alveolar e glomerular. trata-se de uma doença rara, com uma incidência de menos de 0,5 a 1 caso por milhão de indivíduos por ano na população europeia. Pacientes com menos de 30 anos têm maior propensão a apresentar sangramento pulmonar, enquanto aqueles com mais de 50 anos tendem a desenvolver glomerulonefrite isolada. O principal alvo da resposta autoimune na doença anti-MBG foi identificado como o domínio não-colagenoso (NC1) da cadeia alfa 3 do colágeno tipo IV (A3[IV]NC1), sendo conhecido como o "autoantígeno de Goodpasture". O padrão clínico da doença rim-pulmão reflete a expressão limitada deste antígeno nas membranas basais do glomérulo e dos capilares alveolares. Os pacientes tipicamente (80-90%) se apresentam com achados de uma glomerulonefrite rapidamente progressiva (GNRP), embora na doença antiMBQ a deterioração possa ser ainda mais rápida, em dias a semanas. entre 40-60% dos pacientes desenvolverão hemorragia alveolar difusa concomitante, apresentando sintomas como dispneia, tosse, hemoptise ou falência respiratória grave. O tratamento padrão para a doença anti-MBG consiste na combinação de plasmaférese, que permite a remoção rápida de autoanticorpos, juntamente com o uso de ciclofosfamida e corticosteroides. Essa abordagem tem como objetivo prevenir a produção futura de autoanticorpos e melhorar a inflamação nos órgãos afetados.