Progressão de policitemia Vera para leucemia mieloide aguda

Marcelo Gil Cliquet, André Filipi Santos Sampaio, Jessica Marques Lupion, Aleksi Gomes Antila, Gabriel Murad Takao, Jaqueline Alves Rena, Mariel Vendramel Neves

Resumo


Introdução: A Policitemia Vera (PV) é um distúrbio clonal caracterizado pela hiperplasia de células hematopoiéticas, com acúmulo de eritrócitos, leucócitos e plaquetas. A mutação pontual JAK2 V617F parece ser o evento inicial da doença, presente em mais de 95% dos pacientes. Com a evolução da doença, há risco de progressão para leucemia mieloide aguda/ síndrome mielodisplásica (LMA/SMD). A transformação leucêmica pode ser espontânea em razão da idade, estágio da doença, estado imunológico ou associada com a terapia citoredutora, principalmente quando se usa alquilantes. Objetivo: Relatar o caso e um paciente com diagnóstico de PV há 19 anos com evolução para LMA há 8 meses. Métodos: As informações foram obtidas por meio de revisão do prontuário, entrevista com o paciente, registro fotográfico de exames e revisão da literatura. Relato: Paciente masculino, 81 anos, hipertenso, teve diagnóstico de PV em 1997, segundo critérios da OMS. No hemograma, concentração de hemograma(Hb) de 18,2 g/dl, Heritrócito de 58,5%, leucócitos(leuc) = 18.100/mm3 e plaquetas(plt) = 64.800/mm3. Apresentava esplenomegalia a 4cm do rebordo costal esquerdo, fraqueza, cansaço e edema em membros inferiores. Paciente foi tratado com Hydroxiureia. O exame molecular de sangue periférico, em 2013, constatou a presença de mutação JAK2 (Val617Phe). Em Março de 2016, apresentou leuc de 86.400/mm3, plt de 152.000, Hb de 10,4g/dl. A imunofe- notipagem confirmou diagnóstico de LMA e o tratamento com Aracytin 20mg SC por sete dias foi iniciado. O paciente evoluiu com piora do estado geral, fraqueza, e infecção em membro inferior, vindo a falecer. Conclusão: Deve- se lembrar sobre a possibilidade da evolução da PV para LMA, mesmo em pacientes em tratamento por longos períodos em uso de hidroxiureia.

Palavras-chave


policitemia Vera; leucemia mieloide aguda; hidroxiureia

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